19岁小伙长“青蛙心” 天气一变冷皮肤就变黑

“蛙心人”的血液循环（医生供图）

正常人的血液循环（医生供图）

人和动物的脏器尽管有一些是相似的，但是也有部分是不同的，比如说心脏，人类的心脏是两心房两心室，而青蛙的心脏只有一个心室一个心房。来自闽东的19岁小伙子帅帅罕见地长着一颗“青蛙心”，即只有一个心房一个心室，而且天气一冷，他的皮肤就会变成黑色。他的病不及时手术治疗，2岁前极易夭折，而他却奇迹地撑过了19年。

最近，福建医科大学附属协和医院心外科的医生给帅帅做了心脏手术，成功治愈他的病。昨日，他顺利康复出院。

怪异病症冬天天气一变冷小伙子的皮肤就变黑

帅帅今年19岁，来自闽东的一个县城。帅帅说，他觉得自己从小就有点怪，从五六岁开始，他发现一到冬天，天气变冷，他的皮肤就会变黑。随着年龄的增大，他发现皮肤变化越来越明显，而且越冷肤色就越黑，但他并没有感觉太大的不适。

另外，帅帅从小就觉得走路容易气喘，还时常觉得胸闷。特别是人比较累时爬楼梯就喘得特别厉害。帅帅的家人曾怀疑他是不是有什么肺部疾病，但看帅帅除了书念得不太好外，其他也没啥大问题，也就没有太在意。

今年4月下旬，帅帅在一次和亲友聚餐后，喝了点酒，整个人都变黑了，而且回家后胸闷难受，一晚上无法入睡，于是赶紧到协和医院检查。

医生发现帅帅的唇色是紫黑色，一查血氧饱和度只有85%（正常人为95-100%），存在紫绀（人体缺氧的表现，皮肤、指、趾甲床会呈现蓝色或紫黑色）。他的血也特别浓稠，一抽出来就凝固了，检查显示他的血色素接近正常人的2倍。种种迹象提示帅帅很可能存在心脏问题。

罕见先心病心脏长着“青蛙心”还伴有多种致命先心病

经过进一步检查显示，帅帅的心脏不仅有问题，而且还有多种少见的致命性先心病：单心室、右室双出口、大动脉转位（大血管错位）、成人性肺动脉狭窄、直径约3厘米长的室间隔缺损（即心脏有个鸡蛋大的洞）。

帅帅的主治医师，协和心外科黄雪珊主任医师解释说，单心室就意味着帅帅是仅有一个心房一个心室的“蛙心人”。正常人是双心房、双心室，其中左心室中的血是偏红色的（富氧），右心室的血是偏黑色的。而帅帅的血跟冷血动物一样是混合在一起的。因此，这就导致他血液中的含氧量很低，再加上肺动脉狭窄，血氧含量更低。

单心室是非常罕见的先天畸形，约占先心脏病的0.15%（先心病的发病率为0.7%-1%），即100万人中约几个人得这种病。右心室双出口，即主、肺动脉都从右心室长出来，也是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，这种畸形占先天性心脏病的0.48%-1.67%。按照多种先心病的概率粗略测算，上述多种少见的先心病同时出现在一个人身上的概率是亿万分之几。

生命奇迹多种致命性疾病相加“负负得正”撑过19年

协和心外科主治医师张振龙也是帅帅治疗组的医师，他介绍说，如果不及时手术治疗，不管是哪一种先心病都有可能导致病人出现心衰、猝死、心脏骤停等致命危险，还会影响患儿的生长发育。

比如，对于单心室病人，2个月和2岁都是一个坎，且2岁后死亡率逐年增高。因此，一般建议在2岁前进行手术。而且这个问题，还不能一次性解决，得分别在2岁前和6、7岁的时候做心脏手术。

另外，如大动脉转位，是一种严重的先天性心脏畸形，出生后即出现严重紫绀和呼吸困难，一旦诊断明确应立刻手术。肺动脉狭窄也建议在3-6岁进行手术。

“帅帅没有手术撑过了19年，有点像生命这个造物者创造的奇迹。”张振龙说，正是因为他同时患有多种复杂先心病有关，且相互影响，产生了“负负得正”的效果。“对于帅帅而言，这就好比上帝关了一扇门，同时又给他开了一扇窗。”

随着时间的推移，再不手术，帅帅的不适症状会越来越严重，随时都面临着未知的生命威胁，因此，帅帅的心脏手术要尽快进行。

巧妙手术让血流“改道”2小时完成复杂先心病手术

黄雪珊的医疗团队针对帅帅的手术方案进行了反复多次探讨。“心外科最复杂的几种都出现在了一个病人身上。”黄雪珊说，这些先心病都建议在儿童时期手术，心脏可塑性强，可以耐受分次手术，但这样的治疗方案套在成人身上，手术风险性极高。

医疗团队经与大血管显像专家邱罕凡教授周密的血管径及血流量测算，最后，医生们打破治疗常规，选择不动帅帅的心脏，而是对他的血流进行“改道”，及将帅帅的肺动脉与上、下腔静脉直接相连。这样一来，医生在保持帅帅心脏结构不被破坏的情况下，解决了全身的血供问题。术后，帅帅的心脏仅承担左心室的功能，心脏负担减轻。虽然没有右心室功能，相当于心脏少了个抽水泵，但并不影响血液进入肺部。

4月27日当天，给帅帅进行的心脏手术，原本预计要数个小时，结果只花了2个小时左右就顺利结束。术后，帅帅的血色素也逐渐恢复了正常，血氧饱和度也达到了95%以上，显然手术奏效了。（东快记者 林雅）